糖原储备障碍儿童活体供体肝移植的远期结果
2007/8/25
Liver Transpl. 2007 May 30;13 :848-852
当药物治疗没有能够控制代谢问题或是当肝腺瘤发展后，糖原储备障碍（GSD）可以作为肝移植（LT）指征。一家医疗中心提供了对患有GSD的儿童进行活体供体肝移植(LDLT)的经验。其对GSD患者肝移植术后的长期随访表明患者的生存期延长，手术是成功的。因此对于药物治疗无效的GSD患者，LDLT是一种恢复正常代谢平衡的可行选择。（source:Liver Transpl. 2007 May 30;13:848-852.）
该机构从１９９４年６月至２００５年１２月期间，共计对２４４名患者实施了早期LDLT。其中有１２名儿童（占总数的５％，８名女孩和４名男孩）患有药物治疗无效的ＧＳＤ。９人患I型ＧＳＤ，３人患IIIＧＳＤ。移植时的中位年龄是７.２７岁（２．４－１５．７岁）。所有患者都有代谢异常，包括低血糖症和乳酸酸中毒。此外，４名患者有发育障碍。１１名患者采用了左叶移植，１名患者采用了右叶移植。平均移植／接受重量比是１．２５（０．８９－１．６１）。２名患有肝静脉狭窄的患者采用球部扩张的治疗方法。１名有胆汁泄漏的患者后自愈。总手术死亡率是２５％。３名患者肝移植时有肝腺瘤。由于术后急性胰腺炎和败血症，有移植手术后２个月死亡专率。平均随访时间是４７．４５个月。代谢异常被纠正，肾功能正常。发育障碍的患者在移植手术后发育正常。